متلازمة داندي ووكر

تُعرّف متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) بأنّها تشوه خُلقي في الدماغ وتحديدًا في المخيخ (Cerebellum)؛ وهو الجزء الخلفي من الدماغ الذي يتحكم في تنسيق الحركة، كما يُصيب التشوه المساحات المليئة بالسوائل الواقعة حول المخيخ، وتتمثل السمات والخصائص الرئيسية لمتلازمة داندي ووكر بحدوث تضخّم في البُطين الرابع؛ وهو قناة صغيرة تسمح للسوائل بالتدفق بحرية بين الجزء العلوي والسفلي من الدماغ والحبل الشوكي، وغياب جزئي أو كلي لمنطقة الدماغ بين نصفيّ الكرة المُخيّة أو ما تُسمى بذَنَب أو دودة المخيخ (Cerebellar Vermis)، وتشكّل كيس بالقرب من الجزء السفلي من الجمجمة، وقد يحدث كذلك زيادة في حجم السوائل المحيطة بالدماغ، بالإضافة لزيادة الضغط داخله.[١]


مدى شُيوع المُتلازمة

متلازمة داندي ووكر غير شائعة، إذ يُقدر أن تُصيب طفل واحد من بين 10,000 - 30,000 مولود جديد.[٢]


أسباب متلازمة داندي ووكر

في الحقيقة لا يزال السبب المباشر والمُحدد للإصابة بمتلازمة داندي ووكر غير معروف للآن، ومع ذلك فقد أشارت بعض الدراسات إلى كونها حالة وراثية متنحية، كما لوحظ أن هناك مجموعة من العوامل البيئية التي تُحفّز حدوثها، ومنها الحالات الطبية التي تكتسبها المرأة الحامل خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل كالحصبة الألمانية (Rubella)، والفيروس المُضخّم للخلايا (Cytomegalovirus)، ومرض السكري، بالإضافة لتعرّض الجنين لبعض السموم أو الأدوية.[٣][٤]


أعراض وعلامات متلازمة داندي ووكر

عادةً ما تبدأ أعراض وعلامات متلازمة داندي ووكر بالظهور في عمر السنة،[٤] وقد تشمل هذه الأعراض ما يلي:

  • تأخر في نمو وتطور المهارات الحركية واللغوية، بما في ذلك الجلوس، والمشي، والتحدث.[٤]
  • ضعف قوة العضلات وتوازنها وتنسيقها.[٤]
  • مشاكل في حركة العين.[٤]
  • ضعف البصر والسمع.[٤]
  • النوبات التّشنجيّة.[٤]
  • استسقاء الرأس (Hydrocephalus)، أي تجمُّع السّوائل فيه، وتشمل أعراضه كلًا مما يلي:[٤]
  • نمو الرأس السريع بشكلٍ غير طبيعي.
  • التهيج.
  • التقيؤ.
  • النعاس المفرط.
  • مشاكل في أجزاء الجسم الأخرى؛ فعلى الرغم من أن متلازمة داندي ووكر تؤثر غالبًا في الدماغ، إلا أنها قد تُسبب مشاكلًا في أجزاء أخرى من الجسم، منها:[٥]
  • عيوب في القلب.
  • تشوهات في الجهاز البولي التناسلي.
  • زيادة في عدد أصابع اليدين أو القدمين، وهو ما يُسمى بتعدد الأصابع (Polydactyly)، أو اندماج أصابع اليدين أو القدمين (التصاقها)، وهو ما يُسمى بارتفاق الأصابع (Syndactyly).
  • ملامح الوجه غير الطبيعية.



10 - 20 % من الأطفال المصابين بمُتلازمة داندي ووكر لا تظهر علامات الحالة وأعراضها حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو حتى مرحلة البلوغ.




تشخيص متلازمة داندي ووكر

عادةً ما يعتمد تشخيص إصابة الطفل بمتلازمة داندي ووكر على الفحص البدني؛ إذ يلاحظ الطبيب من خلاله علامات وأعراض المرض بما في ذلك زيادة حجم الرأس وتأخر النمو، وقد يطلب الطبيب إجراء مجموعة أخرى من الاختبارات التشخيصية لتقييم سبب هذه الأعراض واستبعاد حالات طبية أخرى،[٦] وفيما يلي توضيحًا للاختبارات الشائعة في تشخيص متلازمة داندي ووكر:[٦]

  • تصوير الدماغ: يشمل ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)،[٣] والتصوير المقطعي المحوسب (CT Scan).[٣]
  • تصوير الأوعية الدموية: (Angiography)، يمكن أن يُظهر أو يوفر هذا الاختبار سمات تشوهات متلازمة داندي ووكر.[٣]
  • السّونار: (Ultrasonography)، يمكن أن يُساعد إجراء التصوير بالموجات فوق الصوتية السابقة للولادة على تحديد مقدار التشوه.[٣]
  • الاختبارات الجينية: (Genetic Tests)، قد يطلب الطبيب إجراء اختبار جيني لتحديد ما إذا كان هناك سبب وراثي أساسي للإصابة بالمرض أم لا.[٦]


طرق علاج متلازمة داندي ووكر

في الواقع لا تتطلب الحالات الأكثر اعتدالًا من متلازمة داندي ووكر لتدخلٍ علاجي على الرغم من أنها يمكن أن تتداخل مع الحياة اليومية، ويعتمد العلاج على شدة مشاكل النمو والتنسيق التي يعاني منها المصاب،[٧] وقد تشمل بعض العلاجات الشائعة لمتلازمة داندي ووكر كلًا مما يلي:

  • الغرس الجراحي لإجراء تحويلة في الجمجمة: إذا كان الطفل المصاب بمتلازمة داندي ووكر يعاني من زيادة الضغط داخل الجمجمة، فقد يوصي الأطباء بإدخال تحويلة أو أنبوب صغير في الجمجمة للمساعدة على تخفيف الضغط؛ إذ يعمل هذه الأنبوب على تصريف السائل من الجمجمة ونقله إلى مناطق أخرى من الجسم حيث يمكن امتصاصه هناك بأمان.[٧]
  • العلاجات الأخرى: يمكن أن تُساعد مجموعة من العلاجات على إدارة المشاكل المرتبطة بمتلازمة داندي ووكر، وتشمل هذه العلاجات:[٥]
  • أدوية للسيطرة على نوبات كهرباء المخ.
  • التعليم الخاص (Special Education)؛ والذي يُعد ضروريًا لإدارة المشاكل المعرفية والتعليمية.
  • العلاج الوظيفي (Occupational Therapy)؛ للمساعدة على تشجيع المصاب على رعاية نفسه بنفسه، ودعم مهارات الحركة لديه بما في ذلك تناول الطعام، وارتداء الملابس، والمشي.
  • علاج النطق (Speech Therapy)؛ للمساعدة على تطوير النطق واللغة.
  • العلاج الطبيعي (Physical Therapy)؛ لتحسين قوة العضلات وتنسيقها.


مُتوسّط عُمر الطّفل المُصاب

في الواقِع ليس هناك مُتوسّط عُمر مُعيّن للطّفل المُصاب، إذ يعتمِد ذلك على مدى شدّة الحالة، فعندما تكون الحالة في حالتها الحادة، فمن المتوقع أن يكون التشخيص سيئًا ونطاق متوسط العمر المتوقع أقصر، وذلك لأن آثار المرض خطيرة جدًا.[٣]


المراجع

  1. ↑ "Dandy-Walker Syndrome", clevelandclinic, Retrieved 13/9/2021. Edited.
  2. ↑ "Dandy-Walker malformation", medlineplus, Retrieved 22/9/2021. Edited.
  3. ^ أ ب ت ث ج ح "Dandy Walker Syndrome", syndrome, Retrieved 13/9/2021. Edited.
  4. ^ أ ب ت ث ج ح خ د "Pediatric Dandy-Walker Malformation", Children's National Hospital, Retrieved 13/9/2021. Edited.
  5. ^ أ ب "Dandy Walker syndrome", healthjade, Retrieved 13/9/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت "Dandy-Walker complex", nih, 30/4/2018, Retrieved 13/9/2021. Edited.
  7. ^ أ ب Christina Donnelly (11/5/2020), "An Overview of Dandy-Walker Syndrome", verywellhealth, Retrieved 13/9/2021. Edited.