متلازمة داندي ووكر

متلازمة داندي ووكر (Dandy-Walker Syndrome) هي تشوّه خلقي يحدث في الدماغ، ويشمل كذلك المخيخ (Cerebellum)؛ وهو جزء الدماغ الواقع في الجزء الخلفي منه والمسؤول عن تنسيق الحركة، بالإضافة لذلك قد يؤثر في المساحات المليئة بالسوائل والمحيطة بالمخيخ.[١]



أسباب متلازمة داندي ووكر

لا يزال السبب الكامن وراء الإصابة بمتلازمة داندي ووكر غير معروف للآن، ومع ذلك يُعتقد أن الإصابة ببعض الحالات الجينية والعوامل الخارجية الأخرى تزيد من فرصة الإصابة بهذه الحالة، وعادةً ما تبدأ متلازمة داندي ووكر خلال الشهر الأول من الحمل عندما يبدأ مخيخ الطفل في النمو بشكلٍ غير طبيعي، مما يُسبب تراكم السوائل داخله، وأثناء الحمل تستمر التشوّهات والسوائل في المخيخ بالنمو، ويمكن أن يُسبب تراكم السوائل والمشاكل في بُنية الدماغ العديد من الأعراض العصبية والجسدية التي تظهر عند الولادة وكذلك في مرحلة الطفولة.[٢]


عوامل تزيد من فرص الإصابة

من المحتمل أن تلعب العديد من العوامل دورًا في زيادة فرصة الإصابة بمتلازمة داندي ووكر، وفيما يلي أبرزها:

  • الإصابة بالمتلازمات الجينية المختلفة.[٢]
  • إصابة الأم الحامل بعض المشاكل الطبية كمرض السكري، كما أشارت بعض الأبحاث إلى أن تعرّض الأم خلال الأشهر الثلاثة الأولى من فترة الحمل لأنواع معينة من العدوى كالحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا، أو تناولها بعض الأدوية كالوارفارين يزيد من فرصة حدوث متلازمة داندي ووكر أيضًا.[٢][٣]


ما مدى شيوع متلازمة داندي ووكر؟

يُقدّر معدل الإصابة بمتلازمة داندي ووكر بحالةٍ واحدةٍ من كل 10,000 - 30,000 مولود جديد.[٤]


أعراض وعلامات متلازمة داندي ووكر

عادةً ما تظهر أعراض متلازمة داندي ووكر وعلاماتها عند الولادة أو خلال العام الأول من عمر الطفل، ومع ذلك ما يتراوح بين 10 - 20% من المصابين قد لا تظهر عليهم الأعراض إلا في مرحلة الطفولة المتأخرة أو بداية البلوغ، وتختلف أعراض متلازمة داندي ووكر من حالةٍ لأخرى، وتُعد المشاكل التنموية في الطفولة، وزيادة محيط الرأس نتيجةً لاستسقاء الرأس (Hydrocephalus) العلامات الأولى لمتلازمة داندي ووكر،[٥] وتشمل بعض الأعراض الأخرى لمتلازمة داندي ووكر ما يلي:

  • بطء التطور الحركي؛ إذ غالبًا ما يتأخر الأطفال المصابون في المهارات الحركية كالزحف، والمشي، والتوازن، وغيرها من المهارات التي تتطلب تنسيق أجزاء الجسم.[٥]
  • التوسّع التدريجي للجمجمة والانتفاخ في قاعدتها نتيجةً لتراكم السوائل فيها.[٥]
  • ظهور أعراض الضغط داخل الجمجمة كالتهيّج، والمزاج السيئ، والرؤية المزدوجة، والقيء.[٥]
  • حركات متشنّجة وغير منسّقة.[٥]
  • تصلّب العضلات وتيبّسها، والشلل الجزئي في الأطراف السفلية.[٤]
  • النوبات التّشنجيّة.[٥]
  • عيوب في القلب.[٤]
  • تشوّهات في الجهاز البولي والتناسلي.[٤]
  • زيادة في أصابع اليدين أو القدمين.[٤]
  • اندماج أصابع اليدين أو القدمين.[٤]
  • ملامح الوجه غير الطبيعية.[٤]
  • مشاكل السمع والبصر على الرغم من نُدرتها.[٤]


تشخيص متلازمة داندي ووكر

قد يكتشف الطبيب إصابة الطفل النامي بمتلازمة داندي ووكر من خلال فحص السّونار خلال الثلث الثاني أو الثالث من الحمل، وفي هذه الحالة قد يطلب الطبيب من الأم الحامل إجراء مزيدًا من الاختبارات لتقييم حالة الطفل،[٦] وقد تشمل الاختبارات ما يأتي:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي للجنين (MRI).[٦]
  • التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الولادة لتأكيد الحالة، وتشخيص أي مضاعفات تؤثر في الطفل.[٦]
  • تصوير الأوعية الدموية (Angiography)، يمكن أن يُظهر هذا الإجراء خصائص وسمات تشوّهات متلازمة داندي ووكر.[٣]
  • الاختبار الجيني لتحديد ما إذا كان هناك سبب وراثي أساسي للإصابة بالحالة أم لا.[٧]


علاج متلازمة داندي ووكر

يُركز علاج المصابين بمتلازمة داندي ووكر عمومًا على علاج المشاكل المصاحبة لها،[١] وقد تشمل الخيارات الشائعة للعلاج ما يأتي:

  • الجراحة: يُجرى إجراء جراحي يُسمى التحويلة (Shunt) بهدف تصريف السوائل الزائدة داخل الدماغ، مما يُقلل الضغط داخل الجمجمة، ويُحسّن من الأعراض الناتجة عنه.[١]
  • العلاج الطبيعي: يُساعد على الحفاظ على قوة العضلات ومرونتها.[١]
  • العلاج الوظيفي: يُساعد هذا الخيار العلاجي على تعليم المصاب طرق جديدة لأداء أنشطته اليومية.[١]
  • العلاجات الأدوية: تُستخدم للسيطرة على النوبات التّشنجيّة.[٦]
  • علاج النطق: يُساعد هذا العلاج على تطوير النطق واللغة.[٦]
  • التربية الخاصة: تلعب التربية والتعليم الخاص دورًا مهمًا في إدارة المشاكل المعرفية والتعليمية.[٦]


المراجع

  1. ^ أ ب ت ث ج "Dandy-Walker Syndrome Information Page", National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 27/3/2019, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  2. ^ أ ب ت "Dandy-Walker Syndrome", nationwidechildrens, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  3. ^ أ ب "What is Dandy Walker Syndrome?", syndrome, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  4. ^ أ ب ت ث ج ح خ د "Dandy-Walker malformation", medlineplus, 18/8/2020, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  5. ^ أ ب ت ث ج ح Christina Donnelly (11/5/2020), "An Overview of Dandy-Walker Syndrome", verywellhealth, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  6. ^ أ ب ت ث ج ح "Pediatric Dandy-Walker Malformation", childrensnational, Retrieved 8/12/2021. Edited.
  7. ↑ "Dandy-Walker complex", National Center for Advancing and Translational Sciences, 30/4/2018, Retrieved 8/12/2021. Edited.